서울아산병원, 선천성 희귀질환 환아 돌 잔치 열어

• "생존가능성 희박했던 환아, 절망이 희망으로"

평균 생존 기간 한 달이라는 이름도 생소한 선청성 희귀질환을 가지고 태어난 아이가 병원에서의 1년이란 기간을 무사히 이겨내고 돌잔치와 함께 퇴원의 기쁨을 맞이했다.

서울아산병원은 12일 신생아중환자실에서 꼬박 1년을 서울아산병원 신생아중환자실에서만 지내오며, 한 번도 바깥세상 구경을 해보지 못한 이예린(1살)양의 특별한 돌잔치 겸 퇴원 축하 파티를 열었다고 밝혔다.

예린이는 이미 태아 검사에서 선천성 희귀질환인 '칸트렐 증후군(Pentalogy of Cantrell)' 으로 진단받은 상태였다.

칸트렐 증후군이란 선천성 심장질환과 흉골 기형으로 단단한 가슴근육과 흉골에 감싸 있어야 할 심장이 밖으로 이탈하는 증후군이다. 평균 생존기간이 한달인 심각한 선천성 희귀질환인 것이다.

특히 예린이는 흉골이 없어 가슴 속에 잘 쌓여져 있어야 할 심장이 빠져 나와 있는 것뿐만 아니라 제대탈장(배꼽탈장)이라고 하는 질환까지 겹치게 되어 장이 배꼽으로 나와 있는 상태였다.

또한 폐 성숙 미숙으로 숨쉬기가 힘들고, 면역력 저하로 온갖 감염으로부터 보호해야하는 급박한 상황이었다.

올해 6월에 예린이의 컨디션이 회복되면서 빠져나온 장을 안으로 넣는 두 번째 수술까지 겪으면서 생사를 넘나들기도 했다.

예린이의 아버지 이재근(32세)씨는 "다들 포기하라고 했던 때에 최선을 다해 보겠다는 서울아산병원 의료진의 말을 믿고 지금까지 어려운 시기를 견뎌오게 됐다"며 "만삭인 아내를 데리고 서울아산병원을 찾은 것이 정말 잘한 일인 것 같다"고 말했다.

이병섭 교수는 "비록 가정용 인공호흡기를 의지한 채 퇴원을 하게 되지만, 앞으로도 꾸준한 통원 치료에 최선을 다할 것"이라며 "작은 몸으로 병마를 이겨낸 예린이의 삶에 대한 의지가 모든 의료진들의 마음에 오히려 희망을 불어 넣어 준 지난 1년이었다"고 말했다.