"폐동맥고혈압 환자도 꿈꾸고 싶다"

• 장혁재 세브란스 심장혈관병원 폐고혈압센터장

세상에서 가장 슬픈 질환. 혹자는 #폐동맥고혈압을 이렇게 표현했다.

대부분 발병 원인이 정확하지 않은 데다 완치가 불가능해 평생 동안 약물치료를 받아야 한다는 뜻에서 붙여진 말이다. 100만명당 50명꼴로 발견되는 희귀질환이다보니 진단조차 쉽지 않은데, 전체 환자의 80%를 30~40대 여성이 차지한다.

아기를 낳으면 2명 중 1명이 사망한다고 알려진 탓에 이들에게는 임신의 자유조차 허용되지 않았다. 2가지 이상 피임방법을 사용해 임신을 확실히 예방하도록 권고되는 실정이다.

그러나 세브란스병원 #장혁재 교수는 "이제 달라져야 한다"고 주장한다.

국내 몇 안되는 폐동맥고혈압 분야 권위자로서 심장혈관병원 폐고혈압센터를 이끌어 온 그는 '폐동맥고혈압과 같은 희귀질환자들에게 의료진들이 어떤 역할을 제공해야 할지' 고민하고 있었다. 단지 숨찬 증상을 덜어주고 오래 살게 해주는 게 환자들이 원하는 전부는 아니라는 생각에서다.

출산 문제만 해도 그렇다. 교과서대로라면 피임을 권했음에도 임신해 찾아오는 환자를 유산 시켜야 하지만, 여성들에게 있어 '출산'의 의미가 특별하다는 걸 알기에 선택이 쉽지 않다.

해외에선 사망자 없이 100명 넘는 환자가 분만에 성공했다는 희망적인 사례도 들려오는데 감수해야 할 위험은 여전히 많다.

장 교수는 "최근 위스콘신주립대학병원에서는 폐동맥고혈압을 가진 임신부 128명이 적절한 약제 처방과 세심한 관리로 출산에 성공했다는 연구 결과가 발표됐다"며 "그럼에도 10개월가량 약물치료를 중단한 채 임신기간을 견디는 것은 우산 없이 빗길을 걷는 것과 같은 위험이 따른다. 폐동맥고혈압 환자가 임신할 경우 의료진과 더욱 긴밀한 협력이 요구된다"고 강조했다.

또한 "진료실에서 검사와 약을 처방해주는 것만이 의료진의 역할은 아니다. 폐동맥고혈압과 같은 난치성 질환자들도 환자가 꿈을 갖고 실현해 나갈 수 있도록 최대한 지원해줘야 한다"며 "여러 진료과 간 협진체계와 전문간호사, 상담요원, 사회복지사 등이 참여하는 통합지원시스템이 구축돼야 한다"는 바람을 전했다.

얼마 전 8번째 폐동맥고혈압 포럼(PAH Forum)을 마친 장혁재 교수를 만나 질환에 대한 자세한 생각들을 들어봤다.

- 폐동맥고혈압이란 질환 자체가 생소하긴 하다. 국내 환자는 몇명 정도 되나.

폐동맥고혈압은 심장과 폐주변 혈관의 압력이 높아져 생기는 폐혈관계 질환이다. 전체 환자의 80%가 여성으로 평균 30~40세에 발병하며, 호흡곤란, 가슴통증, 다리부종, 실신 등을 대표적인 증상으로 들 수 있다. 유병률은 인구 100만명당 50명꼴로 알려졌는데, 건강보험심사평가원 청구자료 기준 폐동맥고혈압으로 진단된 환자는 3000~4000명 정도로 우리나라 인구집단 대비 추정되는 환자수와 일치한다.

문제는 폐동맥고혈압으로 약물치료를 받는 환자가 1000~1500명에 불과하다는 것이다. 2000명 정도는 진단은 받았지만 약은 먹지 않고 있는 것으로 보여진다. 산정특례제도나 의료진들의 지식부족으로 인해 과잉진단된 환자가 상당하고, 정작 진단돼야 할 환자들은 빠져있는 이중적인 문제가 남아있다. 사실 희귀질환 치곤 환자수도 적지 않아 난치성 질환에 가깝다고 봐야 한다.

- 폐동맥고혈압 환자를 치료하는 데 다양한 진료과가 연계돼야 한다고 들었다.

특발성(idiopathic)을 제외하면 대개 원인질환이 있고 그로 인한 중증 합병증으로 폐고혈압이 발생하게 된다. 환자가 폐동맥고혈압으로 인한 호흡곤란 증상으로 찾아왔을 때 질환을 진단하고 원인을 밝혀내는 것까지가 폐동맥고혈압 전문의의 역할이다.

원인질환에 따라 소아심장과나 류마티스내과가 관여하기도 하고, 질환이 이미 진행되서 약물치료가 듣지 않으면 이식외과나 중재시술 전문의가 필요하다. 이 과정에서 전문의들은 여러 진료과를 코디네이션하고 약물치료를 통해 환자 삶의 질이 유지되도록 돕는다. 다만 암처러 다학제협진진료 수가가 인정되지 않다보니 현실적으로 쉽진 않다. 환자수라도 많으면 이차적으로 학술연구에 관한 동기부여라도 될텐데, 순전히 자원에 의해서만 협진이 이뤄지고 있다.

- 다학제협진에 관한 수가인정의 필요성을 얘기하는 건가.

그렇진 않다. 국민 3명당 1명꼴로 발생한다는 암과는 달리, 폐동맥고혈압은 희귀난치성 질환이지 않나. 환자수가 5명에 불과한 병원에서 협진 틀을 갖추기란 불가능한 일이다. 그보다는 몇 개 병원을 전문진료센터로 지정해서 해당 기관에 대해서만 심사하는 방향으로 가는 게 맞다고 본다.

센터제로 운영하면 질환에 대한 국가통계를 내거나 비용통제도 용이하고, 환자 예후도 개선될 수 있다. 이런 주장을 하면 반발이 쉽진 않겠지만 이제 이런 논의를 시작할 때가 됐다. 영국 등 유럽 국가들에서는 이미 희귀난치성질환에 한해 특정진료기관에서 보험을 인정해주는 제도가 운영되고 있다.

다만 현재로선 폐동맥고혈압 환자를 주로 진료하는 병원이 서울 지역에 몰려 있어 환자접근성에 대한 고려가 필요할 것이다.

- 약물치료 성적은 어느 정도 되나.

현재 나와있는 치료제들은 증상을 완화시키는 개념이다. 다행히 지난 10여 년간 희귀난치성질환에 대한 보장성강화가 상당 부분 이뤄진 덕분에 환자부담이 많이 낮아졌다. 작년 초부터는 제한적으로나마 병용치료에 대해서도 보험이 인정되고 있다.

다만 단독요법으로 반응이 충분치 않을 때 병용투여를 인정해주는 부분은 다소 아쉽다. 이 정도로는 간신히 숨찬 정도를 개선시켜 생존기간을 늘리는 수준에 불과하다. 초기부터 적극적인 병용치료를 시행하면 삶의 질이 한결 좋아질텐데 그 부분이 안타깝다.

물론 경제성 측면에서는 설명이 불가하고, 남용될 우려가 있다는 점도 인정된다. 그렇기에 보건복지부의 질평가를 통과한 몇 개 전문센터를 지정하고 병용요법에 관한 관리가 가능하도록 방법을 열어줘야 한다는 얘기다.

- 폐동맥고혈압 치료 목표는 무엇이라고 보나.

이 문제는 폐동맥고혈압 환자를 진료하는 의료진 사이에도 의견이 분분하다. 가령 폐동맥고혈압 환자인데 가수가 되고 싶다거나 아이를 낳고 싶어하는 환자들이 있다. 이들의 꿈을 도와주고 싶지만 환자의 안전을 위해 반대해야 하는 것 아니냐고 비난하는 의료진들도 상당하다.

개인적으로는 완치가 불가능하다면 더 오래 살게 해주되, 환자들이 꿈꾸는 사회적 삶을 살아갈 수 있도록 도와주는 게 의료진의 역할이라고 생각한다. 초창기에 인연을 맺었던 여성 환자 중에는 아기를 낳고 15년째 잘 살고 있는 환자도 있다. 시한폭탄 같은 위험을 안고 살아가는 환자들도 많지만 적극적 치료를 통해 이들이 꿈을 실현하고 사회인으로서 살아갈 수 있도록 돕고 싶다.